파킨슨병의 원인과 증상1

파킨슨병(Parkinson's disease)은 1817년 Jame Parkinson에 의해 진전마비(shaking palsy)로 처음 명명된 바닥핵(기저핵, basal ganglia)과 관련된 만성 진행성 신경질환입니다. 이 병은 노인들에게 있어서 매우 흔한 질병으로 대부분의 경우 50대 혹은 60대에서 발병하며, 경우에 따라 20~40세 사이에서도 발병하기도 하나 그 이하의 연령에서는 거의 발병하지 않습니다. 발병률은 75세 이상에서 100명당 1명 정도, 65세 이상에서는 1,000명당 1명 정도로 나이가 들어감에 따라 발병률은 증가하며, 남녀 간의 발생 빈도는 남자에게서 약간 높게 나타나고 있습니다.



◎ 원인

 : 원인은 지금까지 알려지지 않았으나 바닥핵을 구성하는 줄무늬체(corpus striatum)의 손상과 흑색질(substantia nigra)에서 바닥핵의 기능을 조절하기 위해 분비되는 신경전달물질인 도파민(dopamine)이 부족하면 나타나는 병증으로 생각됩니다. 바닥핵은 창백핵(globus pallidus), 조가비핵(putamen), 꼬리핵(caudate mucleus), 시상밑핵(subthalamic nucleus) 및 흑색질로 구성되어 있으며, 이들은 정상적인 운동기능과 밀접한 관련이 있습니다.

 바닥핵은 대뇌겉질에서 오는 들신경섬유인 겉질무늬섬유로부터 줄무늬체에서 입력받아 그 정보가 바닥핵의 내부 회로를 통해 처리된 후, 바닥핵의 출력부인 창백핵과 흑색질의 그물부로 보내져 시상을 통해 대뇌겉질로 보내지게 되는 되먹임회로를 형성하게 됩니다. 이러한 회로는 연결유형에 따라 운동회로(motor loop) 와 복합회로(complex loop)로 나눌 수 있으며, 운동회로는 조가비핵을 통해 앞 운동영역이나 감각 운동영역으로부터 입력받고, 출력은 보완 운동영역으로 나가며, 바닥핵의 일차적인 기능인 운동 활동의 복잡한 패턴을 조절하며, 복합회로는 꼬리핵을 통해 앞 이마엽 연합겉질로부터 입력받고, 출력 또한 앞 이마엽 연합겉질로 나가며, 이 회로를 통해 운동 활동의 인지적인 조절이 이루어집니다. 바닥핵은 이와 같은 회로들을 통해 여러 가지 예측할 수 있는 움직임의 순서를 배합한 운동프로그램을 작성하거나 작성된 운동프로그램 중에서 적절한 프로그램을 선택하는 데 관여합니다. 

 그러나 이러한 바닥핵의 대부분을 차지하는 줄무늬체의 일부 또는 전부가 손상되면 안정 시 떨림(resting tremor), 무도병(chorea) 등의 불수의 운동이나 운동감소증(hypokinesia), 운동못함증(akinesia) 등의 운동장애 그리고 근육의 경축(rigidity) 등 자세와 근 긴장도의 이상이 유발됩니다. 또 중간뇌의 흑색질이나 사이뇌의 일부인 시상밑핵이 손상된 경우에도 운동기능의 이상이 초래됩니다.

 조직학적 변화로서 흑색질에서 탈색소가 보이고, 흑색질의 치밀부에 있는 도파민을 유리하는 신경세포 변성의 특수한 형태인 루이소체의 형성이 관찰됩니다. 임상적으로 파킨슨병이라고 진단하기 전에 흑색질의 치밀부 신경세포들의 80% 정도가 퇴행한 것으로 판단됩니다.

◎ 임상증상

 : 초기 파킨슨병 환자는 구부정한 자세와 질질 끌며 짧은 보폭의 걸음과 한쪽 팔이나 혹은 손에서 떨림이 보이고, 관절의 움직임이 느리며 뻣뻣함을 호소하는 것이 일반적입니다. 주요 증상으로는 안정 시 떨림(resting tremor), 경축(rigidity), 운동못함증(akinesia)과 운동완만증(bradykinesia), 자세 불안정성(postural instability)이며, 그 밖에도 운동장애, 감각장애, 보행장애, 균형장애, 인지 및 지각의 결손, 얼굴의 무표정, 자율신경 기능장애 등이 있습니다.

1. 안정시 떨림(Resting tremor)

 · 바닥핵 손상의 한 증상으로 나타나는 떨림은 파킨슨병의 주요한 증상으로 환자의 50% 정도에서 나타나며, 약 20%에서는 나타나지 않습니다.

 · 떨림은 수의적 운동을 하고 있지 않을 때 나타나며, 수의적 운동을 하는 동안에는 사라집니다. 특징적으로 "pill rolling 현상", 즉 손으로 알약을 굴리는 듯한 움직임이 보이는데 이는 손목손허리관절(수근중수관절, carpometacarpal joint)에서 심하게 나타납니다.

 · 초기 단계의 떨림은 한쪽에서 경하게 나타나 주로 같은 쪽 팔다리로 확산하며, 점차 진행되면서 양쪽으로 심하게 나타납니다.

 · 떨림은 1초당 3~6회 정도로 규칙적인 리듬과 함께 나타나며, 머리와 몸통은 드물게 침범되지만 눈은 침범되지 않습니다.

 · 떨림은 보통 수의적인 활동을 하고 있을 때 사라지며 쉬고 있을 때, 특히 지지하고 있지 않을 때 지속해서 나타납니다.

 · 떨림은 정신적인 스트레스나 흥분에 의해서도 나타납니다.

 · 잠을 자는 동안에는 떨림이 사라집니다.



2. 경축(Rigidity)

 · 경축은 수동적으로 관절운동을 실시할 경우 속도와 상관없이 항상 일정한 저항으로 정의되며, 관절 가동범위를 제한하는 원인으로 작용합니다.

 · 경축은 톱니바퀴형(cogwheel type)과 납 파이프형(leadpipe type)으로 구분할 수 있으며, 톱니바퀴형 경축은 관절의 수동운동 시 불규칙한 저항과 근육이 교대로 수축과 이완이 일어나는 갑작스러운 움직임(jerky movement)을 보이지만, 납 파이프형 경축은 수동운동에 대해 저항이 부드러우면서 변동이 없고 균일한 저항이 근육에서 나타나는 경축입니다.

 · 일반적으로 분포가 일정하지 않고 몸쪽 근육에 영향을 주며 점차 얼굴과 팔다리의 근육으로 진행하며 병이 진행함에 따라 점점 심해집니다.

 · 환자의 움직임을 어렵게 하며, 특히 보행 중 팔 흔들기와 같은 동작이 상실됩니다.

 · 이차적 합병증을 초래하며, 통증과 피로 수준을 증가시킵니다.

 

 · 떨림은 1초당 3~6회 정도로 규칙적인 리듬과 함께 나타나며, 머리와 몸통은 드물게 침범되지만 눈은 침범되지 않습니다.

 

 · 떨림은 보통 수의적인 활동을 하고 있을 때 사라지며 쉬고 있을 때, 특히 지지를 하고 있지 않을 때 지속적으로 나타납니다.

 

 · 떨림은 정신적인 스트레스나 흥분에 의해서도 나타납니다.

 

 · 잠을 자고 있는 동안에는 떨림이 사라집니다.